В последние годы в Словакии наблюдается снижение числа пациентов с гемофилией и другими нарушениями свертываемости крови. Данные Национального центра информации о здоровье (NCZI) также фиксируют уменьшение новых случаев, однако уровень смертности среди таких пациентов постепенно растёт. Об этом сообщила Симона Угларова Ярошова из NCZI по случаю Всемирного дня гемофилии, который отмечается в пятницу (17 апреля).
По данным NCZI, в 2024 году в гематологических клиниках регулярно наблюдались 6140 пациентов с гемофилией и другими врождёнными и приобретёнными нарушениями свертываемости крови. Это небольшое снижение по сравнению с предыдущими годами: например, в 2020 году, во время пандемии COVID-19, лечение проходили около 7000 пациентов, после чего их число ежегодно уменьшалось примерно на 200 человек.
Также отмечается сокращение числа новых диагнозов. В последние пять лет фиксировалось примерно 600–700 новых случаев ежегодно, однако в 2024 году в амбулаторные гематологические отделения было добавлено 496 новых пациентов с нарушениями свертываемости крови.
При этом наблюдается рост смертности. Если в 2014 году среди пациентов с такими диагнозами умерло 35 человек, то в 2019 году — уже 75, а в 2024 году — 107 пациентов.
Гемофилия является редким наследственным заболеванием, связанным с дефицитом факторов свертывания крови. Оно сцеплено с Х-хромосомой и чаще всего поражает мужчин, тогда как женщины обычно являются носительницами. Однако вероятность передачи генетического дефекта детям составляет 50%.
Заболевание может проявляться уже в раннем детстве, часто после первых травм или инъекций. Основные симптомы — лёгкое образование синяков и повторяющиеся кровотечения, включая спонтанные эпизоды. Особенно опасны кровоизлияния в суставы и мышцы, которые со временем могут приводить к их повреждению. В тяжёлых случаях возможны внутренние кровотечения, представляющие угрозу для жизни.
Несмотря на то, что гемофилия остаётся неизлечимой, современные методы лечения значительно улучшили качество жизни пациентов. Терапия основана на восполнении недостающих факторов свертывания крови — профилактически или при острых состояниях. Благодаря ранней диагностике и доступному лечению пациенты могут вести полноценную жизнь.
Всемирный день гемофилии, учреждённый в 1989 году Всемирной федерацией гемофилии, направлен на повышение осведомлённости о заболевании и важности своевременной диагностики и лечения редких нарушений свертываемости крови.
